Acute kaart acute chest syndroom bij sikkelcelziekte


20 juni 2012
Auteur: M.H. Cnossen
Definitie:  Acute chest syndroom = De aanwezigheid van een nieuw long infiltraat op de röntgenfoto en/of een defect op de spiraal CT scan, in combinatie met toenemend respiratoir falen niet goed reagerend op antibiotische behandeling.

Zie ook acute kaart sikkelcelcrise 


Omschrijving
Acute chest syndroom
Handeling
Ziekenhuis opname geïndiceerd
 
Hyperhydreren i.v. (3 liter/m2, maximaal 3 liter)
 
Indien pijnlijk of koorts:

Stap 1: Paracetamol, eventueel met codeïne
Stap 2: Paracetamol alternerend met NSAID
Stap 3: Tramal bijvoegen
Stap 4: Morfine intraveneus, naast paracetamol en NSAID

 
Onderzoek naar focus koorts en pulmonale klachten: bloedonderzoek (CRP, VBB, hemolyse parameters), X thorax, sputumkweek zo mogelijk, bloedkweken bij septisch ziek, mycoplasma serologie.

  • Breed spectrum antibiotica starten met macrolide i.v.m. frequente mycoplasma infecties bij sikkelcelziekte.
  • Herstart Broxil profylaxe na therapeutisch geïndiceerd antibiotica bij acute chest beeld.
 

Adequaat behandelen en voorkomen van andere provocerende factoren voor sikkelcelcrise: (koorts, infectie), dehydratie, pijn, koude, stress, hoogte.

 

Zuurstof toediening in verband met pulmonale klachten en (neiging) pulmonale hypertensie. Toedienen zo lang als verbetering van saturatie, pols, ademhalingsfrequentie en/ of comfort.

 
  • Laagdrempelig aanvullende beeldvorming verrichten of herhalen (X-thorax, CT(A), MR(A)) bij atypisch beloop pneumonie.
  • Grotere kans op pleuravocht, empyeem, abcedering, long embolie. Follow up van pulmonale afwijkingen.
 

Te overwegen therapeutische interventies i.o.m. kinderarts-hematoloog:

  • (Top up) bloed- of wisseltransfusie met bepaling van HbS% (voor) en na interventie, in principe met getypeerde (c, E, Kell) en Parvo B 19 veilige bloedproducten. Streven: HbS<30%.
 

Een doorgemaakt acute chest syndroom kan voor de kinderarts-hematoloog een indicatie zijn om hydroxycarbamide te starten.

Denk aan
  • Laagdrempelig overleg met medebehandelend kinderarts-hematoloog over beleid en eventueel overname van zorg. Overweeg intensive care opname bij gecompliceerd beloop.
  • Denk aan: overvulling bij langdurige hyperhydratie.
  • Richtlijn: ongeveer 3-4 dagen hyperhydreren, daarna ruim vocht. Bijhouden vochtbalans.
  • Wees bij acuut vullen bedacht op een mogelijk sterk verlaagd Hb gehalte.
  • Indien met morfine intraveneus geen adequate pijnstilling kan worden bereikt, is overleg noodzakelijk met kinderarts-hematoloog in een Sikkelcelcentrum.
  • Sikkelcelpatiënten hebben een functionele asplenie, waardoor zij immuungecompromitteerd zijn. Tot het 12e jaar wordt Broxil profylaxe gegeven. Eenmaal per 5 jaar worden ze met Pneumovax gevaccineerd.

Een acute chest syndroom bij sikkelcelziekte kan gepaard gaan met verschillende typen crisen eventueel gecombineerd (pijnlijke vaso-occlusieve, anemisch: hemolytische of aplastische sikkelcelcrise).

 

Laatste wijziging: 25 Oct 2012 - 13:59