Acute kaart sikkelcelcrisis


20 juni 2012
Auteur: M.H. Cnossen

 

Omschrijving
Pijnlijke vaso-occlusieve crise zonder koorts*
Handeling
  • Veel drinken/ ruim hydreren, vaak thuis mogelijk.
  • Bij ernstige sikkelcelcrise en ziekenhuisopname: hyperhydreren i.v. (3 liter/m2, maximaal 3 liter).
  • Pijnstilling:

Stap 1: Paracetamol, eventueel met codeïne
Stap 2: Paracetamol alternerend met NSAID
Stap 3: Tramal bijvoegen
Stap 4: Morfine intraveneus, naast paracetamol en NSAID

  • Vaststellen, adequaat behandelen en voorkomen provocerende factoren voor sikkelcelcrise: (koorts), infectie, dehydratie, pijn, koude, stress, hoogte.

Pijnlijke vaso-occlusieve crise met koorts*

Beleid als boven

  • Antipyretica.
  • Onderzoek naar focus koorts: bloedonderzoek (CRP, VBB, hemolyse parameters; urine sediment, X thorax, denk aan: osteomyelitis
  • Laagdrempelig breed spectrum antibiotica starten, overweeg ook macrolide bij te starten bij pulmonale klachten.
  • Bij verdenking Osteomyelitis, orthopedie in consult voor eventueel bot of gewrichtspunctie voor start antibiotica.
  • Herstart Broxil profylaxe na therapeutisch geïndiceerd antibiotica.

Anemische crise (hemolytische of aplastische)*

Beleid als boven

  • Bij een sterk verlaagd Hb door versterkte (hyper)hemolyse of een aplasie van het beenmerg kan vullen met NaCl 0.9%, leiden tot een gevaarlijk laag Hb gehalte. Onderscheid tussen versterkte hemolyse en aplasie kan worden gemaakt op basis van reticulocyten aantal.
  • Zet diagnostiek in naar de oorzaak van de aplasie (vaak virale infecties).
  • Denk aan een acute milt- of leversequestratie.
Denk aan
  • Pijnlijke vaso-occlusieve crise kan ongeveer 1 week duren
  • Hoog CRP kan ook veroorzaakt worden door sikkelcelcrise zelf.
  • Ook bij milde sikkelcelcrise: overweeg Hb controle, denk aan mogelijke bijkomende anemische crise door versterkte hemolyse of aplasie van het beenmerg.
  • Denk aan: overvulling bij langdurige hyperhydratie.
  • Richtlijn: ongeveer 3-4 dagen hyperhydreren, daarna ruim vocht. Bijhouden vochtbalans.
  • Wees bij acuut vullen bedacht op een mogelijk sterk verlaagd Hb gehalte.
  • Indien met morfine intraveneus geen adequate pijnstilling kan worden bereikt, is overleg noodzakelijk met kinderarts-hematoloog in een Sikkelcelcentrum.
  • Bij een progressief, gecompliceerd of atypisch beloop van de sikkelcelcrise: Overleg met de kinderarts-hematoloog van het Sikkelcelcentrum over beleid en eventueel overname van zorg.
  • Bij pneumonie of toename respiratoire klachten wees bedacht op ontwikkeling acute chest syndroom, neem contact op met kinderarts-hematoloog van Sikkelcelcentrum.
  • Indicaties bloed- of wisseltransfusie:symptomatische anemie, acute chest syndroom, ernstige abdominale crise, ernstige vaso-occlusieve crise, milt- of leversekwestratie, cerebrovasculair accident en priapisme.Alleen getypeerde (c, E, Kell) en Parvo B19 veilige bloedproducten. Denk aan: gevaar relatieve hyperviscositeit.
  • Denk aan: Osteomyelitis (vaak door Salmonella species) met name bij stijgend of persisterend hoog CRP. Osteomyelitis kan aanvankelijk zonder koorts gepaard gaan. Overplaatsing naar Sikkelcelcentrum geïndiceerd.
  • Sikkelcelpatiënten hebben een functionele asplenie, waardoor zij immuungecompromitteerd zijn. Tot het 12e jaar wordt Broxil profylaxe gegeven. Eenmaal per 5 jaar worden ze met Pneumovax gevaccineerd.
 

* Verschillende typen crisen kunnen ook gecombineerd optreden (pijnlijke vaso-occlusieve, anemisch: hemolytische of aplastische sikkelcelcrise).


 
Laatste wijziging: 25 Oct 2012 - 13:59